Angioödem
angioneurotisches Ödem, Quincke-Ödem, HAE
| Stand vom | 06.08.2020 |
| Bezeichnung | Angioödem |
| Synonyme | angioneurotisches Ödem, Quincke-Ödem, HAE |
| ICD-10-Code | T78.3 Angioneurotisches Ödem |
| Beschreibung der Indikation | Hereditäres Angioödem (Quincke-Ödem) autosomal dominant vererbt, 20% Neumutation: Typ I: C1-INH-Synthese vermindert (85%) Typ II: C1-INH funktioneller Defekt (15%) Typ III: keine nachweisbare Anomalie von C1-INH, dominant vererbt, hauptsächlich Frauen (Schwangerschaft, Kontrazeptiva) Ursache sind Mutationen im Faktor 12-Gen erworbener C1-INH-Mangel: -ACE-Hemmer mit oder ohne Kombination mit Gliptinen, seltener Sartane. -bei lymphoproliferativen Erkrankungen, malignen Lymphomen -durch Autoantikörper gegen C1-Esterase Inhibitor |
| Links zur Indikation | HAEdb - C1-inhibitor gene mutation database |
| Parameter Stufe 1 | C1-Esterase-Inhibitor-Konzentration (immunologisch) und C1-Esterase-Inhibitor-Aktivität (funktionell), C3-Komplementfaktor, C4-Komplementfaktor Die C4-Konzentration ist praktisch immer erniedrigt während die C3-Konzentration in der Regel normal ist. |
| Parameter Stufe 2 | Antikörper gegen C1-Esterase Inhibior |
Legende: (W) = Weiterleitung an ein externes Labor, (N) = nicht akkreditiertes Verfahren