Immundefekt
PID (= primärer Immundefekt), SCID (=schwerer kombinierter Immundefekt)
| Stand vom | 05.05.2019 |
| Bezeichnung | Immundefekt |
| Synonyme | PID (= primärer Immundefekt), SCID (=schwerer kombinierter Immundefekt) |
| ICD-10-Code | D80-D84 Bestimmte Störungen mit Beteiligung des Immunsystems |
| Beschreibung der Indikation | Man unterscheidet primäre, also angeborere (mehr als 100 genetische Defekte) und sekundäre also im Laufe des Lebens, meist im Rahmen anderer Erkrankungen (z.B. HIV-Infektion) erworbenen Störungen des Immunsystems. Hierbei kann sowohl das humorale (v.a. Proteine wie z.B. Immunglobuline) als auch das zelluläre (Leukozyten, Granulozyten, Makrophagen etc.) Immunsystem betroffen sein. Warnzeichen für einen primären Immundefekt (nach: www.immundefekt.com) Kinder: 1. Acht oder mehr eitrige Ohrinfektionen (Otitiden) pro Jahr 2. Zwei oder mehr schwere Nasennebenhöhlen-Infektionen (Sinusitiden) pro Jahr 3. Zwei oder mehr Monate mit begründeter Antibiotika-Therapie mit fehlender oder nur geringer Wirkung 4. Zwei oder mehr Lungenentzündungen (Pneumonien) pro Jahr 5. Ein Neugeborenes nimmt nicht zu oder wächst nicht normal (Gedeihstörungen) 6. Wiederkehrende tiefe Haut- oder Organabszesse 7. Bleibende Pilzinfektionen (Candidainfektion) an Haut und Schleimhäuten, bei Kindern die älter als ein Jahr sind 8. Notwendigkeit einer intravenösen Antibiotikagabe, um eine Infektion zu therapieren 9. Zwei oder mehr schwere innere Infektionen der Hirnhäute (Meningitis), der Knochen (Osteomyelitis) oder des gesamten Körpers (Sepsis) 10. Hinweise auf einen primären Immundefekt in der Familie Erwachsene: 1. Mehr als drei Infektionen mit einer Dauer von je über 3 Wochen 2. Schwere Infektionen wie z.B. Tuberkulose, Meningitis, Lungenentzündung, bakterieller Gelenksabszess, Osteomyelitis, Sepsis oder ein Organabszess 3. Jede Infektion mit einem opportunistischen Erreger (z.B. Mundsoor...) 4. Über 3 Wochen oder länger andauernder Durchfall 5. Über 3 Tage oder länger andauernder unerklärlicher Hautausschlag 6. Temperaturen von > 38°C für über 1 Woche ohne ersichtlichen Grund 7. > 10% Gewichtsabnahme, Kleinwuchs oder starkes Untergewicht 8. Nachtschweiß für mehr als 1 Woche mit der Notwendigkeit den Schlafanzug zu wechseln 9. Schwere Nebenwirkungen auf Lebend-Impfung oder fehlende Impfantwort nach erfolgter Impfung 10. Vergrößerte Milz oder persistierende Lymphknotenschwellung 11. Autoimmunzytopenie 12. Positive Familiengeschichte für einen Immundefekt |
| Links zur Indikation | Immundefektzentrum der Charite immundefekt.com Jeffrey Modell Foundation |
| Parameter Stufe 1 | primär humoral: IgG, IgA, IgM, IgG-/IgA-Subklassen, Gesamtkomplement (CH 50), C3, C4; spezifische Antikörper wie ASL, Antistaphylolysin; Antikörper nach Impfung: Tetanus-Toxin-AK, Diphtherie-Toxin-AK, Anti-HBs, Pneumokokken-AK u. a. primär zellulär: Lymphozyten-Differenzierung; sekundär: Lymphozyten-Differenzierung, IgG, IgA, IgM, IgG-Subklassen, Ausschluß: Myelom, M. Waldenström, Leukämie, andere Malignome, HIV, |
Legende: (W) = Weiterleitung an ein externes Labor, (N) = nicht akkreditiertes Verfahren