Stand vom | 05.07.2017 |
Bezeichnung | Polyzythaemia vera rubra |
ICD-10-Code | D45 Polycythaemia vera |
Beschreibung der Indikation | Chronisch myeloproliferative Erkrankung mit klonalem Stammzelldefekt der Hämopoese bei der die Proliferation der Erythropoese im Vordergrund steht. Bei 90-95 % läßt sich die V617F-Mutation im JAK2-Gen nachweisen, 2-3% haben JAK2 Exon-12 Mutationen. Nur in wenigen Fällen lässt sich kein klonaler Marker nachweisen. Neben der isolierten Proliferation der Erythropoese (rubra) wird zusätzlich meist eine Proliferation der Granulopoese und Thrombopoese beobachtet. |
Parameter Stufe 1 | JAK2-Mutation V617F (1849G→T), Erythropoietin, großes Blutbild. |
Parameter Stufe 2 | Differenzialdiagnose: Retikulozyten, Hb-Elektrophorese, Leukozyten-AP, Ferririn, Vitamin-B12, Knochenmarkzytologie. |