von-Willebrand-Syndrom
von-Willebrand-Jürgens-Syndrom
| Stand vom | 17.08.2018 |
| Bezeichnung | von-Willebrand-Syndrom |
| Synonyme | von-Willebrand-Jürgens-Syndrom |
| ICD-10-Code | D68.0 Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom |
| Beschreibung der Indikation | häufigste angeborene Blutungsstörung mit erhöhter Blutungsneigung. Einteilung: Typ 1: Konzentration erniedrigt (Anteil: 70-80%) Typ 2: Struktur/Funktion verändert, 4 Subtypen (Anteil: 20-30%) 2A: Bindung an Thrombozyten vermindert, große und mittlere Multimere fehlen 2B: Bindung an Thrombozyten erhöht, große Multimere fehlen 2M: Bindung an Thrombozyten oder Kollagen vermindert, normale Multimere 2N: Verminderte FVIII Bindungskapazität (FVIII niedrig) Typ 3: vWF fehlt, FVIII reduziert (Anteil: ca. 3%) |
| Links zur Indikation | Link zu Netzwerk vWS Link zur VWF Online Database |
| Parameter Stufe 1 | von-Willebrand-Faktor-Antigen, von-Willebrand-Faktor-Aktivität (Ristocetin Cofaktor), Faktor VIIIc, in vitro Verschlusszeit (PFA100) als Suchtest |
| Parameter Stufe 2 | Multimerenanalyse, vWF-Kollagen-Bindungsaktivität, Faktor VIII Bindungsaktivität zum Auschluss einer Hämophilie Faktor VIII und Faktor IX |
Legende: (W) = Weiterleitung an ein externes Labor, (N) = nicht akkreditiertes Verfahren