Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase in Erythrozyten(W)
Favismus, G-6-PDH, G6P-DH
| Stand vom | 11.04.2019 |
| Bezeichnung | Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase in Erythrozyten |
| Synonyme | Favismus, G-6-PDH, G6P-DH |
| Zuordnungen | Klinische Chemie |
| Probenmaterial | ca. 100 μl EDTA-Blut (alternativ Heparinblut) |
| Abnahmehinweise | Blut nach der Abnahme kühl (+ 2°C - + 8°C) lagern, bitte Probe nicht einfrieren |
| Probentransport | Postversand möglich, Probentransport gekühlt (+ 2°C - + 8°C) |
| Klinische Indikationen | Verdacht auf G-6-PDH-Mangel bei hämolytischer Anämie, die insbesondere durch Infekte, Aufnahme von Nahrungsmitteln (Favabohnen) oder nach Medikamentengabe (Chinin, Primaquin, Chloroquin, Sulfonamide, ASS u.a.) verstärkt wird |
| Methode | Kinetischer UV-Test |
| Ansatztage | Mo - Fr |
| Referenzbereiche | 4,6 - 13,5 U/g Hb |
| Beurteilung | Häufigster erblicher Enzymdefekt der Erythrozyten mit X-chromosomal rezessiver Vererbung (Männer und homozygot betroffene Frauen erkranken immer, heterozygot betroffene Frauen haben zwei Populationen von Erythrozyten und können erkranken) WHO-Klassifikation: Klasse I: chronische, nicht sphärozytäre Anämie Klasse II: G-6-PDH-Aktivität < 10 %, ausgeprägtes Risiko für eine akute hämolytische Anämie Klasse III: G-6-PDH-Aktivität 10-60 %, Risiko für eine akute hämolytische Anämie Klasse IV: G-6-PDH-Aktivität ist annähernd normal; die Patienten sind symptomfrei |
Legende: (W) = Weiterleitung an ein externes Labor, (N) = nicht akkreditiertes Verfahren