Thrombotische-thrombozytopenische Purpura

Stand vom	17.08.2018
Bezeichnung	Thrombotische-thrombozytopenische Purpura
Synonyme	Morbus Moschkowitz, TTP
ICD-10-Code	M31.1 Thrombotische Mikroangiopathie Inkl.: Thrombotische thrombozytopenische Purpura [Moschkowitz]
Beschreibung der Indikation	Familiäre oder erworbene Form. Bei der familiären Form (cTTP) ist die das Gen für die Metalloprotease ADAMTS13 mutiert (Chromoson 9q34) und keine / verminderte Enzymaktivität nachweisbar (< 5 %). Bei der erworbenen Form (aTTP) werden häufig Autoantikörper gegen ADAMTS13 nachgewiesen. Eine medikamentös induzierte TMA kann verursacht werden durch z.B.: Ticlopidin, Clopidogrel, Mitomycin C, Carboplatin, Cisplatin, Daunorubicin, Cytosinarabinosid, Ciclosporin A, Bleomycin, Interferon-Gamma, Ticlotidine, Valaciclovir, Chinin, Tacrolimus. Symptome: Thrombozytopenie mikroangiopathische hämolytische Anämie ZNS-Symptomatik bei mehr als der Hälfte der Patienten kommt es zur Niereninsuffizien gelegentlich petechiale Hautveränderungen
Parameter Stufe 1	ADAMTS13 (Aktivität, Antigen) und Autoantikörper gegen ADAMTS13

Legende: (W) = Weiterleitung an ein externes Labor, (N) = nicht akkreditiertes Verfahren