Stand vom | 16.04.2019 |
Bezeichnung | ADAMTS 13-Aktivität |
Synonyme | Von-Willebrand-spaltende Protease |
Zuordnungen | Gerinnung/Hämostaseologie |
Probenmaterial | 2 x 3 ml Citratblut, Citratplasma (tiefgefroren) |
Probentransport | als tiefgefrorenes Plasma (-20°C) |
Klinische Indikationen | Differentialdiagnostik der thrombotischen Mikroangiopathie (TMA) |
Referenzbereiche | 0,40 - 1,30 IU/ml |
Beurteilung | Eine stark verminderte Aktivität (< 5-10 %) der Protease ist spezifisch für eine TTP. Bei den sekundären Formen ist die ADAMTS13 unauffällig bzw. leicht erniedrigt. Bei der relativ häufigen erworbenen Form sind ADAMTS13-Antikörper nachweisbar. Für eine bessere Klassifikation wird die simultane Bestimmung von ADAMTS13-Aktivität, ADAMTS 13-Antikörper und ADAMTS 13-Antigen empfohlen |