Primär biliäre Cholangitis
Primär biliäre Zirrhose, PBC, Chronische nichteitrige destruktive Cholangitis
| Stand vom | 10.12.2018 |
| Bezeichnung | Primär biliäre Cholangitis |
| Synonyme | Primär biliäre Zirrhose, PBC, Chronische nichteitrige destruktive Cholangitis |
| ICD-10-Code | K74.3 Primäre biliäre Zirrhose |
| Beschreibung der Indikation | V.a. autoimmune Lebererkrankung bei Müdigkeit, Pruritus, Oberbauchbeschwerden, Arthralgien. Meist Frauen im Alter von 40-60 Jahren. Der Nachweis von AMA kann der Symptomatik um Jahre vorausgehen. |
| Parameter Stufe 1 | AP, γGT, IgM, Cholesterin, später auch Bilirubin, Auto-Ak gegen Mitochondrien (Subtyp M2) > 90 % Bei "AMA-negativer" PBC: Auto-Ak gegen SP100 bis 30 % Auto-Ak gegen Coilin-p80 bis 15 % Auto-Ak gegen gp210 (IgG) bis 25 % Auto-Ak gegen Lamin B-Rezeptor < 5 % Überlappungssydrome: Auto-Ak gegen Zentromere (IgG) bis 30 % bei PBC/SSc-Überlappungssyndrom IgG, ASMA, ANA, Auto-Ak gegen SLA/LP ca.6 % bei PBC/AI-Überlappungssyndrom |
Legende: (W) = Weiterleitung an ein externes Labor, (N) = nicht akkreditiertes Verfahren